Être en avance sur un enfant en termes de croissance peut être appelé une condition dans laquelle le taux de croissance de l'enfant est nettement supérieur à la moyenne, c'est-à-dire se situe en dehors du 95e centile dans la courbe de croissance des enfants de cet âge (hors norme).

Si l'enfant est nettement en avance en termes de croissance, il faut tout d'abord attirer l'attention du pédiatre qui observe l'enfant sur cette pathologie et examiner l'enfant avec des spécialistes (endocrinologue, cardiologue, généticien, etc.).

Grande stature chez les enfants en bonne santé.

L'incidence croissante de ce que l'on appelle la grande taille constitutionnelle, qui n'a aucune base pathologique et est caractéristique des enfants en parfaite santé, est devenue un problème pédiatrique relativement nouveau. La taille trop grande des filles oblige souvent les parents à consulter un médecin. Pour certaines indications, ces enfants peuvent être traités avec des médicaments hormonaux qui inhibent la croissance et améliorent la maturation du squelette. Le plus souvent, le diéthylstilbestrol, les conjugués d'œstrogènes et l'estradiol sont utilisés à ces fins. Par rapport à la hauteur finale prévue, un tel « traitement » pendant 1,5 à 2 ans peut entraîner un retard de croissance de 4 à 8 cm.

Les garçons de grande taille et en bonne santé inquiètent très rarement les parents et les enfants eux-mêmes. Ce n'est que dans les cas de maladie de Marfan, où l'anévrisme aortique augmente parallèlement à la croissance intensive du squelette et proportionnellement à celle-ci, qu'il peut y avoir des indications d'inhibition de la croissance par des androgènes surrénaliens ou de la testostérone.

Cependant, quelles que soient les raisons de sa grande taille, il est nécessaire de surveiller la santé de l’enfant, car la croissance active du squelette implique une croissance active des tissus et organes internes, ce qui peut affecter négativement leur fonctionnement. Cela est particulièrement vrai pour le cœur. Les parents doivent être particulièrement prudents pendant les périodes de croissance active du squelette (5 à 7 ans et 12 à 16 ans). Si la croissance active s'accompagne de douleurs internes ou de troubles du fonctionnement des organes internes, vous devriez consulter un médecin.

Les raisons possibles pour lesquelles un enfant est en avance en termes de croissance sont une grande taille.

La grande taille pathologique est beaucoup moins courante que la petite taille. Il faut distinguer les formes passagères de taille et celles qui persistent jusqu’à la fin de la période de prolongation.

Les formes transitoires comprennent une plus grande longueur et un plus grand poids corporel chez le fœtus intra-utérin d'une femme souffrant de diabète. Parfois, déjà au cours du développement postnatal, on observe temporairement une croissance accélérée des enfants présentant un hyperfonctionnement de la glande thyroïde ou une production accrue d'androgènes surrénaliens.

Les formes persistantes de grande taille peuvent être de nature chromosomique, en particulier elles sont caractéristiques des porteurs d'un chromosome Y supplémentaire - les ensembles 47 XYY ou 48 XXYY. Les syndromes congénitaux, dont la composante est la grande taille, ou gigantisme, sont extrêmement rares. Il s'agit notamment du syndrome de Wiedemann-Beckwitt, de la lipodystrophie de Berardinelli, de la maladie de Marfan et d'une forme de trouble du métabolisme des acides aminés - l'homocystinurie.

La forme congénitale du gigantisme cérébral se caractérise non seulement par une grande taille, mais également par sa combinaison avec un retard mental profond et des anomalies de la région cranio-faciale.

Le gigantisme chez les enfants qui survient au cours du développement postnatal peut également être de nature hypophysaire, c'est-à-dire déterminé par l'hyperproduction d'hormone somatotrope de l'hypophyse. Dans la grande majorité des cas, la cause d'une telle hyperproduction est une tumeur de l'adénohypophyse.

Diagnostic des causes de la grande taille

Pour clarifier le diagnostic, les parents doivent être interrogés et déterminer s'il existe une forme héréditaire-constitutionnelle qui ne nécessite aucun traitement. Dans certains cas, si une pathologie génétique chromosomique est suspectée, une consultation avec un généticien et une analyse génétique peuvent être nécessaires. En outre, une analyse doit être effectuée pour déterminer le niveau d'hormones de croissance - hormone de croissance et IGF-1, acides aminés, glucose dans le sang, ainsi que des examens du contenu en hormones thyroïdiennes. Dans certains cas, une IRM, une biopsie tissulaire (si les glandes surrénales sont touchées), une radiographie, une échographie, etc. peuvent être nécessaires.

Lors de la collecte de l'anamnèse, il convient de prêter attention à la taille et au poids à la naissance. Ainsi, avec les syndromes de Marfan, Beckwith-Wiedemann, Simpson-Golabi-Bemel, Banayan-Riley-Ruvalcaba et la taille constitutionnelle, on note des valeurs élevées de longueur du corps à la naissance.

Traitement de la grande taille

Si la cause de la grande taille est due à des maladies concomitantes, elles doivent être traitées. Par exemple, en cas de tumeurs surrénaliennes, elles sont retirées puis suivies d'un traitement substitutif. Dans le cas contraire, selon les indications, une hormonothérapie peut être réalisée pour ralentir la croissance jusqu'à un niveau socialement acceptable.

Plaintes concernant forte croissance moins courant que petit, car de nombreux parents sont fiers que leurs enfants soient grands. Cependant, certains adolescents (principalement des filles) s'inquiètent et se considèrent trop grands lors de la poussée de croissance pubertaire. Les raisons de la grande taille sont indiquées ci-dessous.

Causes de développement prématuré ou de croissance élevée:
JE. Obésité:
- La puberté survient plus tôt, donc le centile final de taille est inférieur à celui de l'enfance

II. Secondaire:
- Hyperthyroïdie
- Excès d'hormones sexuelles - puberté prématurée pour quelque raison que ce soit
- Excès d'hormones surrénales et d'androgènes - hyperplasie surrénalienne congénitale
- Vrai (sécrétion excessive de GH)

III. Syndrome:
- Jambes hautes et trop longues :
Le syndrome de Marfan
homocystinurie
Syndrome de Klinefelter (caryotype 47 XXY et XXY)

Taille proportionnelle à la naissance :
diabète maternel
hyperinsulinisme primaire
syndrome de Beckwith

Le syndrome de Sotos s'accompagne d'une hypertrophie de la tête, de traits du visage caractéristiques et de difficultés d'apprentissage

Intervalles centiles de taille et de poids des enfants

Dans la plupart des cas forte croissance hérité de grands parents. La suralimentation pendant l’enfance, qui provoque l’obésité, stimule le développement précoce et conduit à une croissance élevée. Cependant, comme dans ce cas la puberté survient généralement un peu plus tôt que la moyenne, la taille finale peut ne pas être très élevée.

Système endocrinien secondaire maladies sont rares. L'hyperplasie surrénalienne congénitale et la puberté précoce conduisent à une fusion précoce des épiphyses, de sorte qu'après une croissance rapide et précoce, son taux diminue et la croissance finale n'est pas beaucoup plus élevée que la normale.

Syndrome de Marfan(maladie du tissu conjonctif fibreux lâche) et la maladie de Klinefelter (XXY) provoquent une grande taille avec des jambes disproportionnellement longues, et la maladie XXY est également associée à l'infertilité et à des difficultés d'apprentissage.

Enfants de grande taille peuvent se sentir mal à l’aise d’être traités comme des adultes parce qu’ils paraissent plus âgés que leur âge chronologique. La prolifération prépubère ou pubertaire précoce chez les adolescentes peut être gérée à l'aide d'un traitement aux œstrogènes pour induire une fusion épiphysaire précoce.

Cependant, puisqu'il s'agit d'un traitement conduit aux résultats variés et a des effets secondaires dangereux, il est rarement utilisé. En cas de grande taille particulièrement prononcée, la possibilité d'une destruction chirurgicale des épiphyses des jambes peut être envisagée.

Récidive d'une tumeur cérébrale (il n'y a pas de données à l'appui, et actuellement cela n'a pas beaucoup d'importance).

Leucémie (observée chez les enfants subissant une chimiothérapie ou une radiothérapie ; on ne sait pas si elle augmente Thérapie, -je; et. 1. Une branche de la médecine clinique qui étudie les causes et les mécanismes de développement des maladies internes, leur diagnostic, leur traitement et leur prévention. Du grec thérapie - traitement. 2. La totalité des diff. méthodes conservatrices de traitement des maladies sans chirurgie. Méthodes de traitement : médicaments (pharmacothérapie), notamment antibactériens (chimiothérapie, antibiothérapie) et hormonaux (hormonothérapie) ; sérums et vaccins (vaccin et sérothérapie)

" data-tipmaxwidth="500" data-tiptheme="tipthemeflatdarklight" data-tipdelayclose="1000" data-tipeventout="mouseout" data-tipmouseleave="false" class="jqeasytooltip jqeasytooltip20" id="jqeasytooltip20" title=" (!LANG : Thérapie">терапия!} GR augmente déjà le risque de développer une leucémie dans de tels cas).

Métastases et développement de tumeurs (une légère augmentation du risque à long terme de métastases et de cancer a été récemment décrite chez les enfants survivants recevant de la GH ; ces données doivent être confirmées et leur signification clinique reste incertaine).

47. Les enfants atteints d’hyperplasie idiopathique (c’est-à-dire en l’absence de déficit en GH) devraient-ils être traités avec de l’hormone de croissance ?

La FDA a récemment approuvé l'utilisation de l'hormone srota chez les enfants présentant une petite taille idiopathique et une taille finale attendue.< 160 см у мальчиков и < 150 см у дево­чек. Однако целесообразность такого лечения в отсутствие нарушений секреции ГР оспаривается многими детскими эндокринологами. Результаты кратковременных исследований, включавших небольшие группы детей, свидетельствуют об увеличе­нии скорости роста при лечении ГР в таких случаях. Там же, где детей наблюдали до достижения окончательного роста, были получены противоречивые результаты. Од­нако большинство исследователей подчеркивают незначительное увеличение окон­чательного роста, которого можно добиться, к тому же, ценой значительных финан­совых затрат. Таким образом, применять ГР у таких детей можно лишь после деталь­ного обсуждения с ребенком, членами его семьи я опытным детским эндокриноло­гом, хорошо знающим больного.

48. En quoi la dynamique de croissance diffère-t-elle chez les enfants présentant un excès de glucocorticoïdes et présentant une obésité exogène ?

Avec un excès de glucocorticoïdes, à la fois iatrogènes (souvent) et endogènes (rarement), la croissance des enfants ralentit. Cela est dû à l'effet direct des glucocorticoïdes sur le métabolisme - stimulation de la dégradation et de la lipolyse et inhibition de la synthèse du collagène. Ils suppriment également la sécrétion pulsée de GH par l’hypophyse et la production d’IGF-1 par les tissus cibles. Tout cela conduit souvent à une petite taille chez les enfants. De plus, chez ces enfants, le rapport poids/taille augmente et se développe ожирение!}. D'un autre côté, en cas d'obésité exogène, la croissance est généralement accélérée et ces enfants sont généralement plus grands que leurs pairs.

49. Quelles conditions sont caractérisées par une croissance accélérée pendant l'enfance ?

La croissance excessive pendant l’enfance se produit dans un nombre relativement restreint de conditions. Ceux-ci incluent la taille familiale (où la taille finale de l'enfant correspond à peu près à celle des parents), la taille constitutionnelle, les troubles hormonaux et les syndromes génétiques.

50. Qu'est-ce que la taille constitutionnelle ?

Avec la taille constitutionnelle, la hauteur des os est en avance sur la hauteur chronologique, le taux de croissance est augmenté et le développement sexuel commence plus tôt que d'habitude ; la hauteur finale attendue dans de tels cas correspond à la taille des parents ; L'obésité et l'hérédité peuvent jouer un rôle dans la pathogenèse de cette maladie.

Dispositions générales. Il n'existe pas de définition généralement acceptée des concepts de « croissance excessive » et de « croissance géante ». Les données citées par certains auteurs ne prennent pas en compte la taille des parents, ce qui dans certains cas est d'une importance décisive pour clarifier la question de la présence d'un processus pathologique. Si la taille de l'enfant est supérieure de 1,5 à 2 écarts types à la taille moyenne attendue (en tenant compte de l'âge de l'enfant et de la taille des parents), un examen plus approfondi est indiqué pour exclure un processus pathologique. L'influence de l'accélération, que les parents considèrent souvent comme la première raison de la croissance accrue de leur enfant (« l'enfant grandit à pas de géant »), est surestimée.

Grande hauteur constitutionnelle. Dans les familles où les enfants sont constitutionnellement grands, outre le fait que les parents eux-mêmes sont de taille supérieure à la moyenne, il existe d'autres parents de grande taille. La longueur du corps est déterminée par de nombreux gènes, il n'est donc pas surprenant que, grâce à l'accumulation de facteurs génétiques qui influencent favorablement la taille, les enfants de parents de grande taille grandissent encore plus.

Le concept de « sélection » est appliqué à contrecœur aux personnes. Cependant, on pense que les femmes de grande taille déterminent le choix des partenaires.

La longueur du corps des enfants à la naissance est supérieure à la moyenne et approximativement parallèle au 97e percentile. Les écarts types par rapport aux valeurs moyennes ne changent pas de manière significative. La différenciation du squelette se situe dans les limites des fluctuations normales, et comme le taux de croissance est plus élevé, il se produit dans une certaine mesure une augmentation de la longueur du corps, ce qui inquiète les parents, en particulier pendant la période pubertaire de croissance accélérée. Les enfants sont en bonne santé. Aucun trouble endocrinien n’a pu être détecté. Les troubles de la posture sont plus fréquents et chez les filles - une dysharmonie motrice, aggravée par une raideur des mouvements. Lors de l’accélération maximale de la croissance pubertaire (vers l’âge de 12 ans), les dérégulations orthostatiques deviennent plus fréquentes. En raison d'une croissance excessive, le bien-être de nombreuses filles est considérablement altéré, principalement en raison de l'attitude des autres. Les garçons du même âge, depuis la poussée de croissance pubertaire, diffèrent souvent encore plus de leurs pairs et, du point de vue de la physiologie de la croissance, ils ont 2 ans de moins. Ainsi, des différences inhabituelles dans les taux de croissance apparaissent parmi les élèves de 12 et 13 ans des classes mixtes. Habiller ces ados devient de plus en plus difficile car les tailles sont tendance. les vêtements visent des performances moyennes. On peut parfois se demander si les difficultés psychologiques des filles trop grandes sont aussi grandes que le suggèrent leurs mères, puisque celles-ci projettent souvent sur le comportement de leurs filles les difficultés qu'elles avaient autrefois à l'adolescence.

"Accélération constitutionnelle du développement", ou puberté normale précoce. Bien que la manifestation d'un retard constitutionnel du développement (voir p. 186) soit désormais bien connue, on soupçonne rarement qu'un développement précoce, survenant dans le cadre de fluctuations physiologiques, avec une accélération de la différenciation squelettique et de la croissance dès l'enfance, peut survenir presque aussi souvent. . Dans ce cas, la puberté commence plus tôt et la croissance se termine plus tôt (à propos de la différenciation avec une puberté prématurée). Ces enfants un peu plus grands et à maturation précoce ne font pas l'objet d'attention et ne sont presque jamais présentés au médecin, ne s'adressant à lui qu'en cas de grande taille familiale simultanée, ce qui n'est pas sans rappeler le fait de traiter en cas de petite taille familiale plus fréquemment observée. . Le pronostic de l’âge osseux est relativement bon.

Maladies endocriniennes et gigantisme. 1. Gigantisme hypophysaire ou acromégalie infantile. Cette maladie extrêmement rare chez l'enfant est associée à une production autonome ou excessive de somatotropin-releasing factor (GH-RH), ainsi qu'à un adénome éosinophile secondaire (ou primaire) de l'hypophyse antérieure. Dans la plupart des cas, une croissance élevée est associée à des symptômes d'acromégalie. En raison de la rareté de cette maladie, elle ne doit être prise en compte dans le diagnostic différentiel que dans les cas où il n'y a pas d'antécédents familiaux de grande taille ou de symptômes évidents d'acromégalie. Il n'a pas été établi si le diabète sucré se développe plus souvent chez les jeunes patients atteints d'acromégalie. Les taux plasmatiques de GH sont élevés et ne diminuent pas (comme d’habitude) en réponse à la perfusion de glucose.

2. Hyperthyroïdie. L'hyperfonctionnement de la glande thyroïde peut s'accompagner d'une croissance excessive et d'une différenciation accélérée du squelette ; d'autres symptômes sont déterminants dans le diagnostic différentiel ;

3. Pubertas praecox, pseudopubertas praecox. L'avancée prononcée de l'âge osseux avec une accélération moins forte de la croissance en longueur, l'apparition prématurée des caractéristiques sexuelles et la fermeture des zones épiphysaires, conduisant finalement à une petite taille, sont caractéristiques et décisives dans le diagnostic différentiel.

Aberrations chromosomiques. syndrome de Klinefelter. La taille ne devient perceptible qu’au cours de la lente puberté. Lors de l'examen, l'attention est attirée, comme dans aucun autre cas, sur les testicules petits et souvent denses.

2. D'autres anomalies des chromosomes sexuels ne sont pas perceptibles au début en raison de l'augmentation de la longueur du corps, mais plus tard, la taille des patients adultes augmente dans la plupart des cas.

Syndromes cliniques caractéristiques du gigantisme:

Le syndrome de Marfan. Il s’agit d’une pathologie du tissu conjonctif (mésoderme) d’étiologie inconnue à ce jour.

La génétique. Transmission autosomique dominante ; 15% de nouvelles mutations sont constatées.

Symptômes 1. Grandeur : Les patients atteints du syndrome de Marfan ont tendance à être d’une taille inhabituellement disproportionnée. Le patient le plus grand enregistré mesurait 7 pieds (213 cm).

2. Un signe plus important qu'une croissance élevée sont les changements squelettiques caractéristiques :

A) changement dans les proportions du corps - le rapport entre la longueur du segment supérieur du corps et celui du bas est décalé vers ce dernier, c'est-à-dire le rapport est réduit ;

B) le rapport longueur/largeur des os tubulaires, décalé vers la longueur, augmentant ce qu'on appelle l'indice métacarpien. Elle est déterminée comme suit : à l'aide d'une radiographie de la main, on détermine le rapport entre la longueur et la largeur minimale des os métacarpiens II, III, IV et V, on calcule la valeur moyenne de ces 4 nombres, qui normalement varie de 7 à 8 ; si l'indice est supérieur à 8,5, il existe une suspicion raisonnable de la présence du syndrome de Marfan ;

B) l'arachnodactylie, qui se manifeste notamment en recouvrant la partie distale de l'avant-bras. Si le patient est capable de placer le pouce à côté de la phalange terminale du petit doigt, une suspicion de syndrome de Marfan apparaît ;

D) scoliose, poitrine en entonnoir, poitrine de poulet ;

D) insuffisance de l'appareil de support du cristallin, tremblement, subluxation ou cristallin sphérique avec myopie sévère ; risque élevé de décollement de rétine;

E) autres symptômes mésenchymateux : hyperextension des articulations, insuffisance aortique. Un anévrisme aortique disséquant est possible. L'emphysème et le pneumothorax spontané indiquent en outre la présence du syndrome de Marfan.

Diagnostic différentiel. L'homocystinurie peut ressembler au syndrome de Marfan principalement par les symptômes ophtalmologiques, mais nous ne pouvons pas parler ici de maladies phénotypiquement complètement similaires. La détection d'une excrétion urinaire accrue d'homocystéine revêt une importance diagnostique différentielle importante.

Traitement. En cas de croissance attendue exceptionnellement élevée ou de modifications de la colonne vertébrale, un traitement aux œstrogènes est indiqué et, chez les garçons, à la testostérone.

Le pronostic dépend essentiellement des symptômes cardiovasculaires.

Littérature. Si le syndrome de Marfan est suspecté, il est recommandé de consulter les informations détaillées fournies par McCushick. Il est tout simplement impossible de se passer de sa monographie s'il existe une hypothèse sur la présence de formes effacées de la maladie.

Syndrome de Sotos. Grande taille avec manifestations générales de symptômes cérébraux non progressifs et de signes craniofasciaux. La croissance accélérée en longueur, l'élargissement de la tête et souvent la différenciation squelettique commencent dès la naissance.

La génétique et la pathogenèse sont inconnues.

La fréquence est faible, mais en raison du manque de données précises sur la répartition géographique de la maladie, elle pourrait être plus élevée que prévu.

Symptômes Grand, macrocéphalie avec traits partiellement acromégaloïdes, souvent sous-développement intellectuel. Légère hydrocéphalie et, par conséquent, expansion des ventricules cérébraux (non causée par la pression). Parfois, il y a des convulsions cérébrales. Un changement typique du squelette facial, accompagné de légers symptômes acromégaloïdes (sans augmentation de la production de GH), est caractérisé par une position antimongoloïde des yeux, ainsi que par un hypertélorisme. Dans la plupart des cas, la maturation du squelette est nettement accélérée. La hauteur finale est à la limite supérieure de la normale. Quant à l’état neurologique, les mouvements les plus précis sont altérés.

Diagnostic différentiel. Il est possible de distinguer le syndrome de Sotos de la maturation précoce observée avec l'hydrocéphalie du troisième ventricule, lorsqu'il n'y a qu'une différenciation accélérée du squelette sans apparition prématurée de caractères sexuels, uniquement sur la base de la détermination du niveau de gonadotrophines ou d'hormones stéroïdes sexuelles dans le plasma. Cependant, les modifications du squelette facial sont souvent si distinctes que le diagnostic ne peut être posé qu'à l'aide de la physionomie.

Traitement. En règle générale, la pression du liquide céphalo-rachidien n'augmente pas. Étant donné que la taille finale ne dépasse pas la limite supérieure de la normale, un traitement hormonal n’est pas nécessaire.

Prévision. Il n’y a aucune information concernant le développement ultérieur des patients. Le consensus général est que les changements cérébraux ne progressent pas.

Traitement du gigantisme constitutionnel chez les filles. Mécanisme d'action. En 1962 et 1963 Whitelaw et al. ont signalé un traitement réussi des personnes de grande taille avec des œstrogènes. Cette méthode a été initialement introduite uniquement pour le traitement des filles prépubères. Entre-temps, il a été démontré qu’il peut être utilisé avec succès même après le début de la puberté. L’effet des œstrogènes sur la croissance ne peut être expliqué d’un seul point de vue. Il existe deux positions didactiques.

En plus de la réduction de la taille finale attendue dans le syndrome surrénogénital ou le syndrome pubertaire, l'apparition prématurée de la poussée de croissance pubertaire induite par les œstrogènes signifie une fermeture plus précoce des zones épiphysaires. Si cela se produit 2 ans plus tôt, alors la croissance théoriquement prévue diminue de l'augmentation de la longueur du corps qui se serait produite au cours de ces 2 années, puisque les facteurs influençant la croissance agissent 2 ans de moins.

Les œstrogènes influencent la maturation du squelette tout en ayant relativement peu d'effet sur la croissance en longueur. Cependant, avec un traitement ultérieur après l’accélération maximale de la croissance pubertaire, les œstrogènes affectent également négativement la croissance en longueur. Sur la base des recherches les plus récentes, il devient évident qu'en plus de l'accélération de la maturation squelettique et donc de la fermeture plus précoce des zones de croissance épiphysaires, l'introduction d'œstrogènes a également un effet négatif sur le processus de croissance lui-même. Lorsqu'il est traité avec des doses élevées d'œstrogènes, le niveau de somatomédine dans le plasma est considérablement réduit. À l'heure actuelle, on peut supposer que dans ce cas, nous parlons spécifiquement de la suppression de la sécrétion de ce facteur de croissance humoral par des concentrations élevées d'œstrogènes.

Selon la première hypothèse, une diminution de la taille finale est obtenue par un développement sexuel plus précoce. La deuxième hypothèse indique une inhibition du processus de croissance due à une diminution de l'effet de la somatomédine et à une accélération simultanée, induite par les œstrogènes, de la fermeture des zones épiphysaires.

La question de savoir si l'ampleur de la taille finale peut être influencée après le début de la puberté, lorsque la possibilité d'accélérer le début de la maturation a été perdue a longtemps été controversée. Prader, Birich et notre groupe ont pu confirmer sans équivoque cette possibilité. L'écart entre les observations de Whitelaw et les données plus récentes peut s'expliquer par les différents dosages d'œstrogènes utilisés. Whitelaw utilisait souvent de fortes doses d'œstrogène - 30 à 60 mg d'œstradiol par mois, bien qu'il s'agisse d'un œstrogène très faible, dont l'effet correspond à peu près aux conjugués d'œstrogènes. Par conséquent, Whitelaw a utilisé des œstrogènes à des doses correspondant à 1,5 mg de conjugués d’œstrogènes couramment disponibles dans le commerce par jour. Biric, qui a réussi à obtenir de bons résultats même en commençant le traitement dès la puberté, a utilisé cinq doses quotidiennes. Les doses utilisées par Biric correspondent approximativement aux doses équivalentes utilisées avec succès par d'autres auteurs après le début de la puberté.

La possibilité d'un traitement avec des doses relativement faibles d'œstrogènes avant le début de la puberté a été clairement établie, mais la responsabilité d'éventuelles complications psychologiques liées à l'apparition prématurée d'une puberté artificiellement induite doit être reconnue. Après le début de l'évolution physiologique de la puberté, conformément aux méthodes de traitement actuellement utilisées dans la plupart des cas, une dose environ cinq fois supérieure est nécessaire. On ne peut guère s’attendre à des problèmes psychologiques.

Réaliser un traitement. Il n’est pas question ici de décrire en détail les différents schémas thérapeutiques. Le "Manuel de Pédiatrie" présente la technique utilisée par Birich. Notre groupe utilise des œstrogènes conjugués avant le début de la puberté à des doses moyennes de 1,25 mg/jour, mais après quelques mois, cette dose augmente de 2 à 4 fois. Lors d'un début ultérieur du traitement, lorsque la production endogène d'œstrogènes est déjà évidente, le traitement est réalisé avec de l'éthinylestradiol (0,5 mg/jour), à partir du 20-25ème jour un gestagène est ajouté, et à partir du 25-30 (ou 31e) jour de pause dans le traitement.

Lors d'une table ronde sur le traitement de la taille constitutionnelle à la Société allemande de pédiatrie en septembre 1974 à Hambourg, le traitement intermittent aux œstrogènes (comme nous le faisons) a été considéré comme moins justifié. Un traitement continu est recommandé, ce qui correspond à la technique proposée par Prader et Birich.

La discussion sur les tactiques de traitement aux œstrogènes est discutée ici en détail afin de montrer clairement qu’il n’existe pas de recettes uniformes pour le traitement de la taille constitutionnelle. Cependant, le schéma thérapeutique aux œstrogènes conjugués indiqué par Birich est tout à fait conforme aux concepts modernes.

Succès du traitement. La réduction moyenne de la hauteur finale réelle par rapport à celle attendue est de 4 à 7 cm. Cette moyenne est basée sur des résultats très hétérogènes issus d'observations individuelles. Le succès du traitement dans chaque cas est définitivement imprévisible. Toutefois, les données du groupe de travail zurichois indiquent que l'inhibition de la croissance est d'autant plus grande que le traitement est commencé tôt après le début de la puberté physiologique. Actuellement, le traitement n’est pas recommandé avant l’apparition des premiers signes de maturation.

Effet secondaire. Il faut distinguer les symptômes véritablement constants ou fréquemment observés accompagnant un traitement avec des conséquences théoriquement attendues. Les effets secondaires observés comprennent des nausées ou des vomissements en début de traitement, une prise de poids (4 à 6 kg), ainsi qu'une pigmentation sévère des mamelons, notamment lors de l'utilisation d'œstrogènes synthétiques. Après l'arrêt du traitement, un retard des règles est souvent observé, mais cette aménorrhée, comme le montrent les observations, est de courte durée (2 à 6 mois maximum). Une lactation transitoire est parfois observée.

Personne n'a encore signalé une tendance à la thrombose comme effet secondaire, ce à quoi on devrait s'attendre théoriquement sur la base de l'expérience de l'utilisation de médicaments qui inhibent l'ovulation. Les suggestions selon lesquelles un traitement à long terme pourrait conduire à une suppression partielle des fonctions hypothalamiques cycliques avec une ovulation altérée n'ont pas non plus été confirmées. Cependant, Wettenhall et Crawford rapportent des grossesses normales chez des patientes précédemment traitées. La question de savoir si les filles traitées ont la fécondité observée dans la population normale ne peut être prouvée que sur la base de données statistiques approfondies.

Le traitement d'une menace d'avortement au stilbestrol peut provoquer un adénocarcinome du col de l'utérus ou du vagin chez l'enfant d'une mère ainsi traitée avec une probabilité de 1 : 250. À ce jour, la survenue de tumeurs liées au traitement d'une grande taille aux œstrogènes a pas été observé. Le stilbestrol, qui possède une activité œstrogénique mais n'est pas physiologique, n'est pas utilisé, ni aucun traitement n'est effectué chez la femme enceinte, chez qui de tels effets secondaires peuvent être redoutés. Les émotions associées au traitement aux œstrogènes pour la grande taille constitutionnelle sont infondées. De telles observations appellent cependant à la prudence.

Conclusion. L'attitude envers le traitement de la grande taille constitutionnelle avec des œstrogènes est formée par chaque médecin qui s'y intéresse, sur la base de sa connaissance de la littérature. Les participants à la discussion susmentionnée ont été unanimes à considérer qu'un tel traitement en est au stade des essais cliniques et ne doit être effectué que par un médecin possédant l'expérience et les connaissances nécessaires dans le domaine de l'endocrinologie et de la physiologie de la croissance. Les avis concordaient également sur le fait que le traitement devait initialement être effectué uniquement dans des centres garantissant également le suivi des patients. Diverses indications de traitement sont données. Le groupe de Hambourg n'accepte que les filles dont la taille prévue est de 185 cm ou plus pour traitement. Knorr et Stendzik adhèrent aux mêmes limites. Biric considère qu'une taille attendue de 181 cm est une indication de traitement. Prader souligne que si certaines conditions préalables sont présentes, un traitement est indiqué pour une taille attendue supérieure à 175 cm.

L'exception à cette règle concerne pour nous les cas de présence de scoliose juvénile et de troubles évidents du développement mental. Dans ce cas, il convient de prendre en compte l'émotivité des mères de grande taille qui souhaitent protéger l'enfant des problèmes qu'elles ont rencontrés à leur époque. Lors d'une discussion à la Société européenne d'endocrinologie pédiatrique à Paris, Josso a déclaré : "Ne soignez pas les parents".

Traitement du gigantisme constitutionnel chez les garçons. La question d'un tel traitement se pose beaucoup moins fréquemment que chez les filles. Conformément à la recommandation de Prader, un traitement parentéral avec des préparations de testostérone est effectué (initialement 250, puis 500-1000 mg par mois). Cela entraîne une accélération de la maturation squelettique et une diminution de la taille finale prévue de 5,4 cm en moyenne. Comme le soulignent Zachmann et Prader, il existe de grandes différences individuelles dans l'efficacité du traitement. Une manifestation de l'inhibition de la production de gonadotrophines par les hormones stéroïdes sexuelles exogènes est une nette diminution de la taille des testicules. Selon Prader, la normalisation survient dans les 12 à 18 mois suivant l'arrêt du traitement.

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Chaque mère souhaite que son bébé grandisse en bonne santé et se développe en fonction de son âge.

C'est pourquoi les parents accordent toujours une attention particulière à la taille de bébé , car la taille est l'un des principaux indicateurs du développement de l'enfant.

Comment un enfant doit-il grandir de 3 à 7 ans ? Que faire, si l'enfant est trop petit ou au contraire très grand ? Qu’est-ce qui peut causer des troubles de la croissance ?

Nous vous invitons à découvrir avec nous aujourd’hui les réponses à ces questions importantes.

Normes de croissance

Causes des troubles de la croissance

Parmi les principales causes de troubles de la croissance figurent les suivantes :

  • - si maman et papa sont respectivement petits ou grands, l'enfant peut simplement ressembler à ses parents et être petit ou grand ;

Irina Kolpakova, pédiatre, homéopathe - Centre homéopathique du nom. Démyana Popova : « Si la mère ou le père d’un enfant est petit, il ne grandira évidemment pas, il n’y a rien de mal à cela. Parmi les personnes célèbres qui ont réussi, il y en a beaucoup, petites, mais non moins belles et ambitieuses. Par exemple, Napoléon, Tom Cruise, Shakira, Vanessa Paradis, Salma Hake, Pablo Picasso, Margaret Mitchell, Charlotte Brontë."

  • problèmes hormonaux - ils peuvent conduire à une croissance trop forte ou trop courte, ils peuvent par exemple provoquer du gignatisme, du nanisme ;
  • maladies et troubles congénitaux - par exemple, l'achondroplasie est une maladie congénitale dans laquelle une personne n'a pas de zones de croissance dans les os des membres, à cause desquelles les bras et les jambes s'allongent ; Le syndrome de Marfan est une maladie héréditaire du tissu conjonctif, les patients se caractérisent par une grande taille et des membres allongés ;
  • troubles du développement - un retard de développement ou, à l'inverse, un développement trop rapide peut entraîner une croissance faible ou élevée ;
  • mauvaise alimentation, maladies chroniques et stress intense Les s peuvent également affecter la croissance du bébé.

Croissance de l'enfant : conseils aux parents

Dans la plupart des cas taille d'enfant petit ou grand à un âge ou à un autre, c'est une particularité du bébé et n'a aucun problème de santé sous-jacent. Mais parfois, différentes maladies sont responsables des troubles de la croissance.

Pour comprendre si sa croissance est correcte ou normale, il faut consulter un pédiatre.

Le médecin doit évaluer l'état général du bébé, observer la dynamique de sa croissance pendant plusieurs mois, évaluer les facteurs héréditaires et les éventuelles malformations congénitales, puis conclure si le bébé se développe correctement. S'il existe de réels écarts, le médecin orientera l'enfant pour examen vers un endocrinologue et d'autres spécialistes spécialisés qui prescrira un traitement complexe .

Pour prévenir les problèmes de croissance, il est conseillé aux parents de :

  • visite pédiatre au moins 5 fois par an pour une inspection de routine ;
  • , s'intéresser aux normes de croissance ;
  • subvenir aux besoins du bébé une bonne nutrition, des habitudes de marche et de sommeil optimales ;
  • très important activité physique modérée ;
  • si possible, il faut protégez votre bébé du stress , surtout avant l’âge de trois ans.

Si vous avez des doutes quant au bon développement de votre enfant, assurez-vous de consulter un médecin pour comprendre la situation et ne manquez pas le moment où même des pathologies graves peuvent être corrigées.

Avant de paniquer à propos de la croissance de votre bébé, examinez la situation avec calme, consultez un médecin et tirez des conclusions. Ne vous inquiétez pas, votre bébé a vraiment besoin d’une maman calme et en bonne santé. N'oubliez pas qu'être petit ou grand a ses avantages et ses inconvénients !

Être en bonne santé!